A Creutzfeldt-Jakob-kórt először az 1920-as évek elején írták le, az úgynevezett prionbetegségek közé tartozik, melyek az agy szivacsszerű elváltozásához vezetnek. Ebbe a betegségcsoportba tartozik még például a Gerstmann-Sträussler-Scheinker-kór, valamint a fatális familiáris inszomnia. Ezek a betegségek nagyon ritkák.